malattia di Cushing

malattia di Cushing

Malattia provocata da un adenoma ipofisario secernente ormone adrenocorticotropo (ACTH, Adrenocorticotropic hormone). Determina uno stato di ipercorticosurrenalismo e in alcuni casi sintomi neurologici dovuti alla crescita dell’adenoma, in particolare cefalea e disturbi visivi. Le manifestazioni cliniche comprendono la facies arrotondata ‘lunare’, obesità centrale con pannicoli adiposi pronunciati in sede sovraclaveare e dorso-cervicale, atrofia muscolare, fragilità capillare, strie rosse sull’addome, ipertensione, calcoli renali, osteoporosi, intolleranza al glucosio o diabete franco e disturbi psichiatrici. Nei bambini è caratteristica l’interruzione dell’accrescimento lineare; le donne hanno di solito irregolarità mestruali. La diagnosi si fonda principalmente sulle prove funzionali dell’asse ipotalamo-ipofisi-surrene: tipicamente si rileva assenza del ritmo circadiano del cortisolo, assente inibizione con le basse, ma non con le alte dosi di desametasone e iper-responsività all’ormone CRH (Corticotropin releasing hormone). La terapia consiste nella rimozione chirurgica del tumore, o nella sua distruzione con radiazioni in sede ipofisaria.

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