Amminoacido contenente zolfo; ha la seguente formula COOHCH(NH2)CH2CH2SCH2CH(NH2)COOH; intermedio nel processo di trasferimento dello zolfo nei Mammiferi dalla metionina alla cisteina via omocisteina. Si trova nel tessuto cerebrale; abbondante nei Primati, decresce scendendo nella scala evolutiva.
Cistationinuria Anomalia congenita del metabolismo della cisteina per deficit dell’enzima c.-gamma-liasi ...
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Amminoacido solforato (detto anche acido γ-tio-α-amminobutirrico); prodotto intermedio nella sintesi della cisteina e precursore della metionina nel ciclo dell’attivazione del gruppo metilico. L’o. può [...] cardiocircolatorie (➔ iperomocisteinemia). Omocistinuria Malattia autosomica recessiva caratterizzata da un difetto dell’enzima cistationina-sintetasi. Ne deriva un incremento di o., omocistina (amminoacido solforato derivante dalla demetilazione ...
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zolfo Elemento chimico di simbolo S, di numero atomico 16, di peso atomico 32,064.
Chimica
Caratteri generali
Dello z. sono noti 4 isotopi stabili (3216S, che è il più abbondante, con circa il 95%; 3316S, [...] . La quota non proteica è costituita dalle sostanze in rapporto con detti amminoacidi (glutatione, taurina, omocisteina, cistationina, cistina), dall’ergotioneina, dall’acido tioctico, dalle vitamine B1 (appunto perciò detta tiammina) e H (biotina ...
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cistationina
s. f. [comp. di cist(ein)a e (me)tionina]. – In biochimica, aminoacido solforato non presente come tale nelle proteine, ma che si forma nella trasformazione della metionina in cisteina.
cistationinuria
cistationinùria s. f. [comp. di cistationina e -uria]. – In medicina, anomalia congenita del metabolismo degli aminoacidi solforati, denunciato dalla comparsa della cistationina nelle urine e dovuto a un deficit di cistationinasi;...