Amminoacido, di formula H2NCONH(CH2)3CH(NH2)COOH. Negli organismi animali, la c. è uno dei termini del ciclo dell’urea, nel quale si origina per addizione nucleofila dell’ornitina al carbammilfosfato. La c., per mezzo di un trasportatore specifico, attraversa la membrana mitocondriale e passa nel citoplasma dove, al termine di una serie di reazioni, dà origine ad arginina dalla cui scissione si liberano ...
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Composto organico
HOOC−CH(NH2)−(CH2)3−NH−
−C(NH2)=N−CH(COOH)−
−CH2−COOH,
che, in una tappa del ciclo dell’urea, si forma da citrullina e acido aspartico per azione dell’enzima argininsuccinicosintetasi [...] e viene poi scisso dall’enzina argininsuccinasi in acido fumario e arginina. Si trova nelle urine dei soggetti affetti da argininsuccinicoaciduria, rara malattia congenita del metabolismo, presumibilmente ...
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Nuovi amminoacidi (o aminoacidi) si sono aggiunti alla serie di quelli precedentemente descritti. Tra essi la metionina o acido α-amino-γ-metil-tio-butirrico, la treonina o acido α-amino-β-ossi-butirrico, [...] ; ossivalina, o acido α-amino-β-ossi-isovalerianico; ossilisina o β-ossi-lisina; acido gencolico o metilendicisteina; lantionina; citrullina o acido α-amino-β-ureido-valerianico; prolisina o acido α-amino-δ-idantoil-valerianico; canavanina o acido α ...
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ciclo dell’urea
Anna Atlante
Ciclo metabolico nel quale si ha la conversione dell’ammoniaca in urea, un composto non tossico che viene trasportato attraverso il sangue ai reni per l’escrezione urinaria. [...] Successivamente, il carbamilfosfato si condensa con una molecola di ornitina per dare citrullina nella reazione catalizzata dalla ornitina transcarbamilasi. La citrullina esce dal mitocondrio e si condensa nel citoplasma con una molecola di aspartato ...
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urea Composto chimico, H2NCO−NH2, che si può considerare come l’ammide dell’acido carbammico o la diammide dell’acido carbonico.
Caratteri generali
L’u. rappresenta una delle forme a bassa tossicità [...] . Qui ha luogo la terza reazione che, grazie all’enzima arginino succinato sintetasi, porta alla condensazione di citrullina con aspartato; quest’ultimo rappresenta il composto chimico donatore del secondo atomo di azoto presente nella molecola di ...
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PROTEINE (XXVIII, p. 371)
Rodolfo MARGARIA
Le proteine sono i costituenti organici più caratteristici del protoplasma vivente. Per quanto i glucidi e i lipidi siano anch'essi costituenti essenziali del [...] la treonina (acido α-ammino β-idrossibutirrico), un amminoacido solforato, la metionina (acido γ-metiltiol α-amminobutirrico) e la citrullina (acido δ-ureo α-amminovalerianico). Gli amminoacidi si legano tra loro per mezzo del gruppo amminico di un ...
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Il complesso delle trasformazioni chimiche che avvengono nelle cellule degli organismi eucarioti e procarioti in modo coordinato e finalizzato, al quale cooperano molti enzimi e sistemi multienzimatici [...] dell’urea.
Altri quadri dismetabolici
Altre forme di patologia del m. sono: la citrullinemia (aumento di citrullina nel sangue per difetto di arginino-succinico-sintetasi); l’arginino-succinato-aciduria (eliminazione urinaria di arginino-succinato ...
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citrullina
s. f. [der. di (Cucumis) citrullus, nome lat. scient. del cocomero, col suff. -ina]. – Composto organico, aminoacido isolato per la prima volta dal succo di cocomero; si presenta in cristalli di colore giallo-pallido, di sapore...
citrullinemia
citrullinemìa s. f. [comp. di citrullina e -emia]. – In medicina, anomalia congenita del metabolismo che conduce ad un accumulo nel sangue di citrullina e ad una sua abnorme eliminazione con l’urina.