abiotrofia

abiotrofia

Degenerazione, con progressiva perdita di vitalità, delle cellule del sistema nervoso centrale. L’a. provoca, a seconda delle zone del cervello interessate, diversi quadri clinici; tra le più note a. si ricordano le demenze su base neurodegenerativa, quali il morbo di Alzheimer, la demenza frontotemporale di Pick, la corea di Huntington (con interessamento prevalente del cervelletto), l’insonnia fatale familiare (dovuta a lesioni talamiche), l’encefalopatia di Creutzfeldt-Jakob. Le a. congenite più frequenti, talvolta a distribuzione familiare, sono quelle localizzate prevalentemente nel cervelletto, sebbene siano accompagnate da lesioni degenerative di altri distretti cerebrali: si associano quasi sempre a lesioni del nervo ottico o della retina, a ipoevolutismo psichico, a disturbi motori di tipo mioclonico. Le a. umane acquisite sono spesso identificate come malattie da prioni (➔).