mitocondrio

mitocondrio

Organello di 1÷4 μm situato nel citoplasma di cellule eucariotiche, la cui principale funzione è la produzione di energia. Generalmente a bastoncello, può presentarsi anche in forma granulare o filamentosa. Il numero di m. all’interno di una cellula varia molto secondo le esigenze energetiche dei tessuti. I m. possiedono filamenti propri di DNA e di RNA; questo, secondo la teoria dell’endosimbiosi procariotica, testimonia un’origine cellulare autonoma. In partic., i m. deriverebbero da batteri che avrebbero invaso le cellule milioni di anni fa e, sviluppando una relazione di simbiosi con il loro ospite, ne sarebbero diventati parte integrante.

Struttura

Il m. comprende una membrana esterna che lo racchiude e una interna che, formando profonde pieghe o invaginazioni dette creste, crea una complessa struttura. I ripiegamenti della membrana interna aumentano notevolmente la superficie disponibile a ospitare i complessi enzimatici necessari per la produzione di energia. La doppia membrana crea all’interno del m. due compartimenti separati, uno al centro del m., detto matrice, e uno tra membrana esterna e membrana interna, detto spazio intermembrane. La matrice ha consistenza di gel, per l’alta concentrazione di proteine idrosolubili.

Funzione

I m. sono le strutture all’interno delle quali è prodotta la maggior quantità di energia, in forma di molecole di ATP, necessaria alle funzioni metaboliche della cellula. Il processo di produzione di energia (respirazione cellulare) è mediato da una complessa e organizzata catena di enzimi in grado di processare e trasformare i nutrienti in molecole di ATP.

Patologie mitocondriali

I m. sono interessati da alcune malattie genetiche umane. Quelle con difetti nella catena respiratoria rappresentano le forme più comuni. Esse sono dovute sia a mutazioni di geni nucleari codificanti proteine mitocondriali sia a mutazioni di geni localizzati sul DNA mitocondriale (mtDNA). Poiché l’mtDNA non segue le leggi di Mendel sull’ereditarietà, i disordini mitocondriali sono ereditati per via materna. I m. presenti nelle cellule di un embrione sono derivati esclusivamente dai m. presenti nell’ovocito al momento del concepimento, senza alcun contributo dello sperma. Si tratta di patologie rare, talora difficilmente diagnosticabili, per lo più miopatie, encefalopatie e cardiomiopatie. Nella maggior parte di queste patologie, le cellule degli individui affetti hanno una miscela di m. normali e alterati. Le proporzioni dei due diversi tipi di m. variano da tessuto a tessuto e da individuo a individuo, per cui la gravità dei sintomi della malattia è grossolanamente associata alla proporzione relativa dei m. mutati.